...

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденное заболевание, при котором пищевод ребенка не развивается должным образом, что приводит к его непроходимости. Это состояние, обычно обнаруживаемое сразу после рождения, характеризуется отсутствием прямого соединения между верхней и нижней частями пищевода, что делает невозможным нормальное глотание и прохождение пищи в желудок. Аномалия является одной из наиболее серьезных патологий пищеварительной системы у новорожденных и требует срочного хирургического вмешательства.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, при котором возникает нарушение целостности пищевода и существование двух несообщающихся между собой сегментов (верхнего и нижнего), заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища.

Возникает на 4-й неделе внутриутробного развития. Частота встречаемости данной аномалии составляет 1 случай на 3000-5000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).

В настоящее время возможна дородовая (антенатальная) диагностика данного порока развития, когда при УЗИ плода определяется многоводие, и не виден желудок при повторных УЗИ обследованиях, визуализируется расширенный верхний сегмент пищевода.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития: врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, пороки развития скелета, хромосомные аномалии.

Встречаются разные формы атрезии пищевода:

  • изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища);
  • атрезия пищевода только с верхним трахеопищеводным свищем;
  • атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем;
  • атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом;
  • изолированный врожденный трахеопищеводный свищ.

После рождения ребенка клиническая картина проявляется в виде отхождения изо рта обильной пенистой слюны, которую ребенок не может проглотить, он давиться, кашляет, синеет.

Причины возникновения и симптомы

Причины возникновения:

Причины атрезии пищевода до сих пор не установлены полностью, однако считается, что факторы риска могут включать:

1. Генетические мутации

Наличие изменений на уровне генов или хромосомных аномалий.

2. Экологические факторы

Воздействие токсинов или лекарственных препаратов во время беременности.

3. Нарушения эмбрионального развития

Проблемы с кровоснабжением или неправильное разделение эмбриональных тканей, из которых формируются пищевод и дыхательные пути.

Точное определение причин атрезии пищевода является предметом медицинских исследований, однако наличие установленных ассоциаций позволяет раньше диагностировать и планировать лечение. Междисциплинарный подход в управлении атрезией пищевода, включающий генетические консультации и тщательное мониторинг состояния беременной, может помочь снизить риски для будущего ребенка.

Симптомы:

Симптомы атрезии пищевода обычно проявляются сразу после рождения и включают:

1. Трудности с кормлением

Рвота или кашель во время попыток покормить ребенка.

2. Задержка мекония

Новорожденные с атрезией пищевода могут испытывать задержку в выведении первородного кала.

4. Слюнотечение

Избыточное слюнотечение может быть признаком того, что слюна не может нормально пройти в желудок.

5. Респираторные симптомы

Такие как хрипы, затрудненное дыхание или цианоз (посинение кожных покровов), вызванные аспирацией содержимого пищевода в дыхательные пути.

Раннее обнаружение этих симптомов и своевременное хирургическое вмешательство могут значительно улучшить прогноз и качество жизни ребенка с атрезией пищевода.

Диагностика

Диагностика атрезии пищевода начинается с обнаружения первичных симптомов, таких как затруднение глотания и регургитация пищи у новорожденного, что требует детального медицинского обследования. Врачи могут использовать следующие методы для подтверждения диагноза:

Предродовая диагностика

Ультразвуковое исследование: Этот метод позволяет выявить возможные аномалии в развитии пищевода еще в утробе матери, такие как расширение верхнего сегмента пищевода или наличие полиамниона (избыточного количества околоплодных вод).

Послеродовая диагностика

Проба с катетером: Введение тонкого катетера через нос или рот в пищевод, чтобы определить, достигает ли он желудка, или встречает препятствие.

Рентгенография: Рентген с бариевым контрастом помогает визуализировать местоположение и длину атрезированного участка пищевода.

Эндоскопия: Иногда проводится для оценки состояния пищевода и выявления возможного соединения с трахеей (трахеоэзофагеальной фистулы).

Дополнительные исследования

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ): Используются в сложных случаях для получения более детальных изображений анатомических структур.

Лабораторные анализы: Могут быть проведены для выявления других состояний, которые часто сопутствуют атрезии пищевода, например, аномалий сердечно-сосудистой системы.

Ранняя диагностика атрезии пищевода важна для своевременного планирования лечения и предотвращения осложнений, таких как аспирационная пневмония. Междисциплинарный подход, включающий педиатров, неонатологов, детских хирургов и радиологов, является ключом к успешной диагностике и лечению этого сложного заболевания.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Для уточнения диагноза в родильном зале врач выполняет зондирование желудка. Если зонд в желудок не проходит, это свидетельствует о наличие патологии пищевода. Ребенку необходимо установить трубку в трахею (интубировать), санировать дыхательные пути с целью снижения риска аспирационной пневмонии и перевести в специализированное отделение.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

В предоперационном периоде ребенок находится в отделении интенсивной терапии, где получает необходимое лечение, направленное на стабилизацию состояния. Одновременно проводится обследование для уточнения диагноза и определения типа порока. Для этого выполняется обзорная рентгенография с захватом шеи, грудной клетки и брюшной полости с введением в верхний сегмент пищевода рентгеноконтрастного зонда или контрастирования водорастворимым контрастом. Петля зонда определяет уровень верхнего сегмента пищевода. Газонаполнение желудочно-кишечного тракта свидетельствует о наличие трахеопищеводного свища, отсутствие воздуха в желудке и петлях кишечника характерно для без свищевой формы атрезии пищевода.

Консультации специалистов

Запишитесь на консультацию к нашим специалистам и получите ответы на все вопросы по любому из интересующих вас направлений.

Лечение

Лечение атрезии пищевода – сложный процесс, требующий хирургического вмешательства, обычно проводимого на протяжении первых дней жизни ребенка. Целью операции является восстановление непрерывности пищевода, что позволяет ребенку нормально глотать и питаться.

Этапы хирургического лечения:

  • Подготовка к операции

Включает в себя стабилизацию состояния ребенка, особенно его дыхательной системы, и предотвращение аспирации желудочного содержимого.

  • Хирургическое вмешательство

Сама операция обычно выполняется методом торакотомии или с использованием минимально инвазивных техник, таких как торакоскопическая хирургия. Хирург соединяет два разделенных участка пищевода или, при необходимости, использует сегмент другой ткани (например, кишечника), чтобы восстановить непрерывность пищевода.

  • Восстановление после операции

Включает в себя постепенное введение питания, управление болевым синдромом, а также предотвращение и лечение возможных осложнений.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Хирургическое лечение атрезии пищевода зависит от варианта данной аномалии – с трахеопищеводным свищем или без свища. При наличии атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем операцией выбора является формирование анастомоза пищевода (первичного или отсроченного).

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

При без свищевой форме атрезии пищевода расстояние между сегментами пищевода значительное. В этом случае выполняется оперативное лечение в отсроченном порядке через 1.5-2 месяца.

Если расстояние между верхним и нижним отрезками пищевода непреодолимо, выводится шейная эзофагостома и гастростома для кормления ребенка. В возрасте 5 месяцев ребенку выполняется загрудинная пластика пищевода, используя в качестве трансплантата поперечный отдел толстой кишки или желудок.

В настоящее время активно используется эндохирургическая коррекция данного врожденного порока развития, эта методика является менее травматичной и позволяет добиться хороших косметических результатов.  

Выделение и перевязка трахео-пищеводного свища.
Выделение верхнего (слепого) сегмента пищевода.
Сшивание верхнего и нижнего сегментов пищевода (формирование анастомоза).
Сформированный анастомоз пищевода.

Полное видео операции

Проиграть видео

Профилактика

Профилактика атрезии пищевода в детской хирургии представляет собой комплекс мер, направленных на снижение риска развития этого заболевания. Несмотря на то, что точные причины возникновения атрезии пищевода до конца не известны, существуют общие рекомендации для уменьшения потенциального риска врожденных аномалий:

Здоровый образ жизни: Предотвращение воздействия табака, алкоголя и наркотиков, которые могут повлиять на развитие плода.

Правильное питание: Достаточное потребление фолиевой кислоты и других витаминов и минералов во время беременности для поддержания нормального развития плода.

Регулярное медицинское наблюдение: Ведение беременности под контролем специалистов для своевременного выявления и коррекции возможных аномалий.

Для семей с историей врожденных аномалий: Консультации с генетиком могут быть полезны для оценки рисков и планирования беременности.

Информирование будущих родителей: Распространение информации о важности предродового ухода и потенциальных рисках для развития заболеваний.

Хотя эти меры не гарантируют полного предотвращения атрезии пищевода, они помогают улучшить общее здоровье беременных и могут снизить риск различных врожденных дефектов. В случае выявления атрезии пищевода у плода, раннее обнаружение и планирование необходимых медицинских мероприятий после рождения может значительно улучшить прогноз и исход заболевания.

Часто задаваемые вопросы

Что такое атрезия пищевода?
Какие симптомы указывают на атрезию пищевода у новорожденных?
Как диагностируется атрезия пищевода?
Как лечится атрезия пищевода?
Можно ли предотвратить атрезию пищевода?
Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с атрезией пищевода?

Специалисты нашей клиники

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Нажимая кнопку «Отправить», я даю свое согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных в Согласии на обработку персональных данных.