...

Гастрошизис

Гастрошизис — это серьезное врожденное заболевание, встречающееся в области детской хирургии, при котором у новорожденного наблюдается дефект передней брюшной стенки. Этот дефект характеризуется наличием отверстия в стенке живота, через которое кишечник и иногда другие органы брюшной полости выходят наружу, находясь вне тела ребенка. В отличие от пупочной грыжи, гастрошизис не покрывается перитонеальным мешком и обычно располагается справа от пупка.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Гастрошизис – это аномалия развития, при которой имеется дефект передней брюшной стенки сбоку от нормально сформированной пуповины (чаще справа), через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень, у девочек матка и придатки), покрытые фибринозным футляром.

Этот порок развития формируется в результате возникновения дефекта в том месте, где располагается вторая пупочная вена в течение первых 4-х недель внутриутробного развития (P.Puri, M.Hollwarth 2009).

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Гастрошизис сочетается с незавершенным поворотом кишечника, возможно формирование атрезии кишечника, перфорации и некроза кишки в результате внутриутробного заворота. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 – 6000 живорожденных детей (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Дети обычно рождаются недоношенными на 35-37 неделе внутриутробного развития, с малой массой тела.

В большинстве случаев данный порок диагностируется антенатально после 14-й недели внутриутробного развития. При УЗИ определяются петли кишечника вне брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком. При внутриутробном выявлении гастрошизиса необходимо динамическое наблюдение, выявление сопутствующих пороков развития, кариотипирование плода. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. Роды возможны естественным путем в специализированном родильном доме, с целью незамедлительной адекватной помощи ребенку сразу после рождения. Необходимо предотвратить охлаждение ребенка и обеспечить венозный доступ для адекватного введения жидкости и антибиотиков. Петли кишечника погружаются в пластиковый мешок, укрываются стерильными сухими салфетками, поверх которых накладывается фиксирующая повязка. В желудок ребенку устанавливают зонд, проводят обезболивание. Ребенок незамедлительно переводится в специализированный стационар.
Предоперационая подготовка проводится в условиях отделения интенсивной терапии, включает инфузионную и антибактериальную терапию. Необходимо выполнение дополнительных методов обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.

Классификация гастрошизиса (В.Г. Баиров, С.А. Караваева 2010):

  • Простая форма (изолированный порок) без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией;
  • Осложненная форма (сочетанные пороки развития, дородовые осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта) без висцероабдоминальной диспропорции или с висцероабдоминальной диспропорцией.

Классификация гастрошизиса (А.В. Арапова, Е.В. Карцева 2002):

  • Тотальная (дефект более 3-х см, эвентрированы все отделы ЖКТ, резко выраженная степень висцеро-абдоминальной диспропорции).
  • Субтотальная (дефект 1.5-2 см, эвентрированы петли тонкой и частично толстой кишки, висцеро-абдоминальная диспропорция разной степени выраженности).
  • Локальная (дефект до 1.5 см, эвентрирован участок кишечника, часто сочетается с атрезией, висцеро-абдоминальная диспропорция отсутствует.

В предоперационной подготовке необходимо выполнить промывание желудка и высокое промывание толстой кишки с целью уменьшения объема эвентрированных органов, что значительно облегчает их погружение в брюшную полость во время операции.

Причины возникновения и симптомы

Гастрошизис представляет собой врожденное заболевание, которое встречается в практике детской хирургии и характеризуется наличием дефекта в передней брюшной стенке, через который органы брюшной полости (чаще всего кишечник) выходят наружу.

Причины возникновения:

1. Врожденные аномалии

Гастрошизис развивается во время внутриутробного развития. Точная причина неизвестна, но предполагается, что факторами риска могут быть как генетические, так и внешние факторы, такие как возраст матери, употребление алкоголя или табака во время беременности.

Симптомы:

1. Визуально заметный дефект:

Самым очевидным признаком гастрошизиса является дефект в брюшной стенке, обычно расположенный справа от пупка. Через этот дефект видны выступающие наружу органы.

2. Проблемы с пищеварением:

В зависимости от степени выступления органов и их состояния, новорожденный может испытывать трудности с пищеварением и усвоением питательных веществ.

3. Риск инфекций:

Выступающие органы подвержены риску инфекций, поскольку находятся вне защитной среды брюшной полости.

4. Проблемы с питанием и ростом:

Новорожденные с гастрошизисом могут испытывать задержку в росте и развитии из-за недостаточного питания и проблем с усвоением пищи.

Диагностика гастрошизиса часто производится до рождения с помощью ультразвукового исследования. Это состояние требует немедленного хирургического вмешательства после рождения для вправления органов и закрытия дефекта брюшной стенки.

Диагностика

Диагностика гастрошизиса играет важную роль в планировании и проведении эффективного лечения этого врожденного заболевания. Гастрошизис обычно диагностируется еще до рождения ребенка, что позволяет медицинским работникам готовиться к необходимому лечению сразу после рождения.

Пренатальная ультразвуковая диагностика: Ультразвуковое исследование во время беременности часто выявляет гастрошизис. Этот метод позволяет увидеть выступающие органы брюшной полости и определить размер дефекта брюшной стенки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) беременной: В некоторых случаях для более детального изображения и оценки состояния плода может использоваться МРТ.

Физический осмотр новорожденного: После рождения гастрошизис диагностируется путем визуального осмотра, при котором заметен дефект в брюшной стенке с выступающими органами.

Лабораторные исследования: После рождения могут быть проведены дополнительные анализы крови и мочи для оценки общего состояния здоровья ребенка и наличия возможных инфекций.

Постнатальное ультразвуковое исследование: УЗИ может использоваться после рождения для оценки состояния внутренних органов и выявления любых дополнительных аномалий.

Ранняя диагностика гастрошизиса важна для планирования хирургического вмешательства и оптимального ухода за новорожденным. Это также позволяет родителям подготовиться к специфическим потребностям ребенка после рождения.

Консультации специалистов

Запишитесь на консультацию к нашим специалистам и получите ответы на все вопросы по любому из интересующих вас направлений.

Лечение

Лечение гастрошизиса в детской хирургии имеет решающее значение для обеспечения выживаемости и здорового развития новорожденного. Гастрошизис требует немедленного хирургического вмешательства после рождения ребенка.

  • Хирургическое вправление органов

Первым и основным этапом является аккуратное вправление выступающих органов (обычно кишечника) обратно в брюшную полость.

  • Закрытие дефекта брюшной стенки

После вправления органов хирург занимается закрытием дефекта в брюшной стенке. В некоторых случаях, когда прямое закрытие невозможно из-за размера дефекта, может потребоваться использование специальных хирургических материалов или тканей самого ребенка для закрытия отверстия.

  • Постоперационное управление

После операции ребенок обычно находится в отделении интенсивной терапии, где происходит мониторинг его состояния. Важным аспектом является поддержание адекватной гидратации, питания и борьба с инфекциями.

  • Восстановление функции кишечника

После хирургического вмешательства может потребоваться время для восстановления нормальной функции кишечника. В это время ребенок может получать питание внутривенно.

  • Долгосрочное наблюдение

Дети, перенесшие операцию по поводу гастрошизиса, требуют регулярного медицинского наблюдения для мониторинга их роста, развития и функции пищеварительной системы.

Лечение гастрошизиса обычно успешно, особенно при своевременном хирургическом вмешательстве. Однако, дети с этим заболеванием могут нуждаться в дополнительной медицинской поддержке в первые годы жизни.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Оперативное лечение заключается в погружении органов в брюшную полость и ушивание дефекта передней брюшной стенки. Методы оперативного лечения зависят от состояния петель кишечника, выраженности фибринозного футляра, степени соотношения объема брюшной полости и объема эвентрированных (выпавших) внутренних органов.

При простой форме гастрошизиса с хорошим состоянием петель кишечника и адекватным объемом брюшной полости выполняется процедура Бианки, заключающаяся в безнаркозном вправлении эвентрированных петель кишечника с первичной пластикой передней брюшной стенки.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

В случае невозможности выполнения безнаркозного вправления эвентрированных петель кишечника, отсутствия выраженного фибринозного футляра и преодолимой висцеро-абдоминальная диспропорци выполняется погружение эвентрированных петель кишечника с первичной пластикой передней брюшной стенки местными тканями.

При простой форме гастрошизиса с хорошим состоянием петель кишечника и адекватным объемом брюшной полости выполняется процедура Бианки, заключающаяся в безнаркозном вправлении эвентрированных петель кишечника с первичной пластикой передней брюшной стенки.

В послеоперационном периоде проводится искусственная вентиляция легких, инфузионная терапия с полным парентеральным питанием, адекватная антибактериальная терапия. После восстановления перистальтики кишечника начинают кормление в желудок.

В послеоперационном периоде возможны такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, некротический энтероколит новорожденных, спаечная кишечная непроходимость, присоединение вторичной инфекции, сепсис.

Несмотря на тяжелое течение заболевания и длительный реабилитационный период, гастрошизис является полностью коррегируемым пороком развития.

Дети, оперированные по поводу гастрошизиса, не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии и ведут активный образ жизни.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса, как врожденного дефекта, ограничена, поскольку точные причины этого состояния до сих пор не полностью изучены. Однако, существуют общие рекомендации, которые могут помочь уменьшить риск врожденных аномалий, включая гастрошизис.

Здоровый образ жизни будущей матери: Важно поддерживать здоровый образ жизни до и во время беременности. Это включает сбалансированное питание, регулярные физические упражнения, избегание курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.

Фолиевая кислота: Рекомендуется женщинам, планирующим беременность, принимать фолиевую кислоту, так как она помогает предотвратить ряд врожденных дефектов.

Регулярные пренатальные осмотры: Регулярное медицинское наблюдение во время беременности помогает отслеживать здоровье матери и плода, а также своевременно выявлять любые аномалии.

Избегание воздействия токсичных веществ: Воздерживание от контакта с потенциально опасными химическими веществами и загрязнителями во время беременности может снизить риск развития врожденных аномалий.

Генетическое консультирование: Если в семейной истории присутствуют случаи врожденных аномалий, генетическое консультирование может помочь оценить риски и предоставить дополнительную информацию.

Хотя невозможно полностью исключить риск гастрошизиса, принятие мер по обеспечению здоровья будущей матери и регулярное медицинское наблюдение во время беременности могут помочь уменьшить вероятность возникновения таких врожденных аномалий.

Часто задаваемые вопросы

Что такое гастрошизис?
Какие причины гастрошизиса?
Какие симптомы гастрошизиса?
Как диагностируется гастрошизис?
Как лечится гастрошизис?
Можно ли предотвратить гастрошизис?

Специалисты нашей клиники

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Нажимая кнопку «Отправить», я даю свое согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных в Согласии на обработку персональных данных.