...

Омфалоцеле

Омфалоцеле — это врожденное заболевание, которое встречается в практике детской хирургии и характеризуется наличием дефекта в передней брюшной стенке в области пупка. В отличие от гастрошизиса, при омфалоцеле органы брюшной полости, такие как кишечник, печень и иногда другие органы, выступают из брюшной полости и находятся внутри перитонеального мешка, покрытого амниотической мембраной. Омфалоцеле может варьировать по размеру от малых дефектов до крупных, при которых значительная часть органов находится вне брюшной полости.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Омфалоцеле – это аномалия развития, при которой имеется центральный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, через который из брюшной полости эвентрируются (выпячиваются) внутренние органы (обычно петли тонкой и толстой кишки, желудок, печень), покрытые грыжевым мешком.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Этот порок развития возникает в результате нарушения возвращения петель кишечника назад в брюшную полость после их миграции в пупочный канатик на 10-й неделе внутриутробного развития. Омфалоцеле часто сочетается с другими пороками развития, такими как пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы. Нередко отмечаются хромосомные аномалии. Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 -10000 живорожденных детей (К.У. Ашкрафт 1998 г).

Антенатальная диагностика этой аномалии развития возможна с 14 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода вне брюшной полости определяются петли кишечника, покрытые грыжевым мешком. Уровень алфа-фетопротеина у женщины повышен. При подозрении на омфалоцеле показано тщательно обследовать плод на наличие сопутствующих аномалий.

Необходимо выполнение амниоцентеза и кариотипирование плода, так как часто (30% случаев) омфалоцеле сочетается с хромосомными аномалиями. Если принято решение о сохранении беременности, необходимо четко согласовать действия родителей, педиатров, акушеров и неонатальных хирургов. При омфалоцеле малый и средних размеров возможно родоразрешение естественным путем, при большом омфалоцеле показаны оперативные роды путем Кесарева сечения, в виду опасности разрыва оболочек.

После рождения скобу на пуповину необходимо накладывать на расстоянии не менее 10 см от кожи, чтобы не повредить находящиеся в мешке петли кишечника.

Классифицируются омфалоцеле по размеру дефекта передней брюшной стенки на

  • Малые – дефект передней брюшной стеки до 4 см, размеры грыжевого мешка до 5 см, содержимым грыжевого мешка являются петля кишки, часто незаращенный желточный проток;
  • Средние – дефект передней брюшной стеки до 4-7 см, размеры грыжевого мешка до 5-10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника и долька печени;
  • Большие – дефект передней брюшной стеки до 7-10 см, размеры грыжевого мешка более 10 см, содержимым грыжевого мешка являются петли кишечника, желудок, печень.

Причины возникновения и симптомы

Омфалоцеле является одним из врожденных дефектов брюшной стенки, с которым ребенок может родиться, и требует внимания в области детской хирургии. Это состояние характеризуется наличием дефекта в области пупка, через который органы брюшной полости выступают наружу тела ребенка и содержатся в перитонеальном мешке.

Причины возникновения:

1. Врожденная аномалия

Омфалоцеле является результатом неполного развития брюшной стенки во время внутриутробного развития. Точные причины омфалоцеле неизвестны, но они могут включать генетические факторы и внешние воздействия во время беременности.

2. Генетические факторы

Омфалоцеле может быть связано с определенными генетическими синдромами и хромосомными аномалиями.

Симптомы:

1. Видимый дефект брюшной стенки

Основным и самым очевидным симптомом омфалоцеле является выпячивание в области пупка, где органы брюшной полости, такие как кишечник и иногда печень, находятся за пределами брюшной полости в перитонеальном мешке.

2. Проблемы с пищеварением

Выпячивание органов может вызывать трудности с пищеварением и усвоением питательных веществ, особенно если затрагиваются крупные части кишечника.

3. Риск инфекций

Омфалоцеле увеличивает риск инфекций из-за выхода органов наружу тела.

4. Связанные аномалии

Омфалоцеле может сопровождаться другими аномалиями, включая проблемы с сердцем, позвоночником и мочеполовой системой.

Диагностика омфалоцеле часто проводится до рождения с помощью ультразвукового исследования. После рождения ребенка требуется тщательный осмотр и планирование хирургического вмешательства для коррекции этого состояния.

Диагностика

Диагностика омфалоцеле, важного врожденного дефекта в области детской хирургии, начинается еще до рождения ребенка и продолжается после его появления на свет. Благодаря современным методам диагностики, омфалоцеле можно выявить на ранних стадиях беременности, что позволяет планировать лечение и уход сразу после рождения ребенка.

Пренатальная ультразвуковая диагностика: Ультразвук (УЗИ) во время беременности является основным методом для обнаружения омфалоцеле. Это исследование позволяет визуализировать выпячивание органов брюшной полости через дефект брюшной стенки.

Амниоцентез: В некоторых случаях может быть проведен амниоцентез для исследования амниотической жидкости на наличие генетических аномалий, которые могут сопровождать омфалоцеле.

Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ беременной может быть использована для более детальной оценки структуры омфалоцеле и сопутствующих аномалий.

Физический осмотр после рождения: После рождения ребенка проводится физический осмотр для подтверждения диагноза и оценки состояния дефекта и органов.

Лабораторные исследования: После рождения могут быть назначены лабораторные анализы крови и мочи для оценки общего состояния здоровья новорожденного.

Ранняя диагностика омфалоцеле важна для планирования хирургического вмешательства и ухода за ребенком после рождения. Это также помогает в подготовке родителей и медицинского персонала к специфическим потребностям новорожденного с таким состоянием.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

При установке диагноза ребенка необходимо перевести в специализированный стационар.

Во избежание травматизации оболочек накладывается стерильная фиксирующая повязка.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Для подтверждения диагноза выполняется обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении и УЗИ, при которых в оболочках пуповины определяются петли кишечника. Выполняются дополнительные методы обследования для исключения сопутствующих аномалий развития.

Проводится предоперационая подготовка в условиях отделения интенсивной терапии, включающая инфузионную и антибактериальную терапию. Выбор метода лечения при омфалоцеле зависит от размеров грыжевого выпячивания, сопутствующих пороков развития, состояния ребенка.

Консультации специалистов

Запишитесь на консультацию к нашим специалистам и получите ответы на все вопросы по любому из интересующих вас направлений.

Лечение

Лечение омфалоцеле, врожденного дефекта брюшной стенки, представляет собой важную задачу в детской хирургии. Цель лечения – безопасное вправление выступающих органов в брюшную полость и закрытие дефекта брюшной стенки.

  • Немедленное хирургическое вмешательство

В случае малых омфалоцелей часто проводится одноэтапная операция непосредственно после рождения, включающая вправление органов в брюшную полость и закрытие дефекта стенки.

  • Поэтапное хирургическое лечение

Большие омфалоцеле могут требовать поэтапного подхода, включая временное закрытие дефекта с помощью специальных материалов или создание условий для постепенного вправления органов в брюшную полость.

  • Уход за мембраной омфалоцеле

До операции важно поддерживать целостность амниотической мембраны, покрывающей выступающие органы, для предотвращения инфекций и обезвоживания.

  • Поддерживающая терапия

Включает поддержание адекватной гидратации, питания, а также профилактику и лечение инфекций.

  • Долгосрочное наблюдение

После операции необходимо регулярное медицинское наблюдение за развитием ребенка, функцией пищеварительной системы и общим здоровьем.

Хирургическое лечение омфалоцеле требует тщательного планирования и мультимодального подхода, учитывающего размер дефекта, состояние ребенка и наличие сопутствующих аномалий. При успешном лечении большинство детей с омфалоцеле могут вести здоровый и активный образ жизни.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

При малых и средних размерах грыжи выполняется погружение органов в брюшную полость и пластика передней брюшной стенки. Если нет значительной разницы между соотношением объема брюшной полости и объемом грыжи выполняется ушивание передней брюшной стенки местными тканями.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

При значительной разнице в объемах и высоким риском повышения внутрибрюшного давления для закрытия дефекта используют вставки из различных синтетических материалов.

При гигантских грыжах и наличия тяжелых сопутствующих пороков развития применяют консервативное лечение, заключающееся в фиксации грыжевого мешка в вертикальном положении, постепенной обработке грыжевого мешка дубящими растворами, добиваясь формирования плотной корки с последующей эпителизацией. Таким образом формируется вентральная грыжа, которую оперируют в возрасте 2-3 года.

В послеоперационном периоде ребенок находится на искусственной вентиляции легких, ему проводится инфузионная терапия с элементами парентерального питания, антибактериальная терапия, после восстановления функции кишечника начинается кормление в желудок.

Прогноз зависит от общего состояния ребенка, размеров омфалоцеле, сохранности оболочек, а также сопутствующих пороков развития.

Профилактика

Профилактика омфалоцеле, врожденного дефекта брюшной стенки, остается сложной задачей, так как точные причины этого заболевания до сих пор не полностью поняты. Однако, существуют общие рекомендации, направленные на снижение риска развития врожденных аномалий, включая омфалоцеле.

Здоровый образ жизни будущей матери: Важно, чтобы женщины в период планирования беременности и во время нее вели здоровый образ жизни. Это включает правильное питание, отказ от курения, алкоголя и наркотических веществ.

Прием фолиевой кислоты: Рекомендуется начать прием фолиевой кислоты до зачатия и продолжать в первом триместре беременности. Фолиевая кислота известна своей способностью снижать риск некоторых врожденных дефектов.

Регулярное медицинское наблюдение: Регулярные визиты к врачу во время беременности позволяют контролировать здоровье матери и плода, а также своевременно выявлять любые аномалии.

Избегание воздействия определенных лекарств и токсинов: Важно избегать приема определенных лекарственных препаратов и воздействия вредных веществ, которые могут увеличить риск развития врожденных аномалий.

Генетическое консультирование: Если в семье были случаи врожденных дефектов, таких как омфалоцеле, генетическое консультирование может помочь оценить риски.

Хотя полностью исключить риск развития омфалоцеле невозможно, приведенные выше меры могут помочь обеспечить здоровую беременность и снизить общий риск врожденных дефектов.

Часто задаваемые вопросы

Что такое омфалоцеле?
Какие причины омфалоцеле?
Какие симптомы омфалоцеле?
Как диагностируется омфалоцеле?
Как лечится омфалоцеле?
Можно ли предотвратить омфалоцеле?

Специалисты нашей клиники

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Нажимая кнопку «Отправить», я даю свое согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных в Согласии на обработку персональных данных.