Menu
Перейти к содержимому Болезнь Гиршпрунга является серьёзным заболеванием, которое поражает пищеварительную систему. Это состояние характеризуется отсутствием нервных клеток (ганглиозных клеток) в одной или более частях толстой кишки. Отсутствие этих клеток приводит к проблемам с передачей нервных сигналов, необходимых для стимуляции перистальтики кишечника, что в свою очередь вызывает хроническую запор и непроходимость кишечника.
Болезнь Гиршпрунга – вариант низкой частичной кишечной непроходимости, вызванный отсутствием ганглиозных клеток в дистальном (удаленном) отделе кишечника. Зона поражения может захватывать различные отделы толстой кишки. Причина нарушения закладки и миграции нервных клеток до конца не ясна. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение к девочкам 4:1). Частота встречаемости болезни Гиршпрунга 1 случай на 5000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).
Различают различные формы болезни Гиршпрунга в зависимости от зоны распространения аганглиоза:
В большинстве случаев (80-90% P.Puri, M.Hollwarth 2009) клиническая картина болезни Гиршпрунга проявляется уже в период новорожденности. Обычными симптомами являются позднее отхождение мекония, вздутие живота, рвота в течении первых дней жизни.
Диагностика болезни Гиршпрунга имеет ключевое значение для своевременного и эффективного лечения. Это заболевание характеризуется отсутствием нервных клеток в определённых участках толстой кишки, что вызывает проблемы с кишечной моторикой и непроходимостью.
Клиническая оценка: Основывается на анамнезе и физическом осмотре, включая оценку симптомов, таких как задержка мекония у новорожденных, хронические запоры и вздутие живота у более старших детей.
Рентгенография живота: Может выявить признаки непроходимости кишечника, включая увеличенные петли кишечника и воздушные флюидные уровни.
Контрастная бариевая клизма: Помогает оценить форму и функцию толстой кишки, а также выявить участки сужения и расширения кишечника.
Ректальная биопсия: Является золотым стандартом в диагностике болезни Гиршпрунга. Во время этой процедуры берется небольшой образец ткани из прямой кишки для исследования на наличие нервных клеток.
Аноректальная манометрия: Это исследование проводится для оценки функции мышц анального сфинктера и реакции на расширение, что может дать важную информацию о нервной иннервации.
Точная диагностика болезни Гиршпрунга требует комплексного подхода и включает использование нескольких диагностических методов. Своевременное определение болезни и последующее лечение могут значительно улучшить качество жизни и здоровье ребенка.
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, подтвержденной рентгенологическими данными.
Обзорная рентгенография брюшной полости в прямой проекции малоинформативна, позволяет лишь заподозрить наличие низкой частичной кишечной непроходимости.
Высокоинформативным методом диагностики данной патологии является ирригография с водорастворимым контрастом, позволяющим достоверно визуализировать зону сужения и конусовидный переход от суженного участка кишки в расширенные отделы.
Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга можно установить лишь при гистологическом исследовании, выявляющее отсутствие в пораженной кишке ганглиозных клеток.
Последние годы в нашей клиники успешно выполняется эндоскопическая биопсия толстой кишки, с определением в биоптатах кальретинина (Кальретинин- белок, который синтезируется в ганглиях кишки). Отсутствие данного белка подтверждает наличие аганглиоза.
Запишитесь на консультацию к нашим специалистам и получите ответы на все вопросы по любому из интересующих вас направлений.
Лечение болезни Гиршпрунга требует хирургического подхода, направленного на устранение пораженных участков толстой кишки. Это заболевание характеризуется отсутствием нервных клеток в определенных участках кишечника, что приводит к его непроходимости.
Хирургическое вмешательство:
Первый и наиболее важный этап лечения заключается в удалении пораженного участка кишечника, который не содержит ганглиозных клеток.
Следующим шагом является соединение здоровых участков кишечника для восстановления его нормальной функции.
Дополнительные процедуры:
В некоторых случаях может потребоваться временное создание колостомы или илеостомы, что позволяет кишечнику заживать после операции.
В дальнейшем, после заживления, выполняется закрытие остомы и восстановление естественного пути прохождения кишечного содержимого.
Послеоперационный уход:
Включает поддержание адекватного питания и гидратации, а также управление болевыми ощущениями.
Необходимо для контроля состояния кишечника и общего состояния ребенка.
Могут потребоваться для улучшения кишечной функции и облегчения пищеварения.
Лечение болезни Гиршпрунга обычно эффективно, особенно при раннем выявлении и своевременном хирургическом вмешательстве. Большинство детей после лечения могут вести полноценную жизнь с нормальной функцией кишечника.
При установлении диагноза аганглиоз, необходимо начать активное лечение, которое заключается в декомпрессии кишечника, формирования разгрузочной кишечной стомы или проведение первичной радикальной операции.
Оперативное лечение сводится к низведению «ганглионарной» (рабочей) кишки до ануса.
В настоящее время у новорожденных успешно применяется первичная радикальная операция с использование лапароскопии при непротяженных зонах аганглиоза.
При субтотальной и тотальной формах предпочтение отдается формированию разгрузочной кишечной стомы с взятием биопсии из нижележащих отделов толстой кишки.
В старшем возрасте (после 6 месяцев жизни) детям выполняется радикальная операция. Отдаленные результаты этих операций хорошие.
Профилактика болезни Гиршпрунга представляет собой сложную задачу, поскольку точные причины этого заболевания до сих пор полностью не установлены. Тем не менее, можно выделить некоторые общие рекомендации, которые помогут уменьшить риски развития врожденных аномалий, включая болезнь Гиршпрунга.
Здоровый образ жизни: Избегание употребления табака, алкоголя и наркотиков во время беременности, так как эти вещества могут увеличить риск врожденных дефектов.
Правильное питание: Достаточное потребление фолиевой кислоты и других важных питательных веществ может способствовать здоровому развитию плода.
Регулярное медицинское наблюдение: Своевременное прохождение всех запланированных осмотров и ультразвуковых исследований во время беременности.
В случае наличия рисков: При наличии в семейном анамнезе болезни Гиршпрунга или других генетических заболеваний, консультация с генетиком может помочь оценить риски.
Повышение осведомленности: Образовательные программы для будущих родителей могут увеличить осведомленность о важности профилактики врожденных аномалий и здорового образа жизни во время беременности.
Хотя эти рекомендации не могут гарантировать полное исключение риска развития болезни Гиршпрунга, они могут помочь снизить вероятность возникновения врожденных аномалий в целом и способствовать более здоровому течению беременности.
Врач неонатолог
Детский хирург
Детский хирург
кандидат медицинских наук
Детский хирург
заведующий отделением
Все предложения на сайте носят исключительно информационный характер и ни при каких условиях не являются публичной офертой определяемой положениями Статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации.
Размещенная информация на данной странице предоставляется исключительно в информационных целях и не является медицинскими рекомендациями. Определение диагноза и выбор методики лечения должны осуществляться только вашим лечащим врачом.
Хирургическое отделение для новорожденных и недоношенных детей не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте.
Хирургическое отделение для новорожденных и недоношенных детей является
структурным подразделением ДГКБ св. Владимира ДЗМ. Лицензия на осуществление медицинской деятельности № Л041-01137-77/00555053 от 02 октября 2020 года.
Создание и продвижение медицинских сайтов.
Нажимая кнопку «Отправить», я даю свое согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных в Согласии на обработку персональных данных.