Menu
Перейти к содержимому Мальротация является одним из серьёзных заболеваний в области детской хирургии, связанным с неправильным вращением и фиксацией кишечника во время внутриутробного развития. Это состояние может привести к ряду осложнений, включая непроходимость кишечника, волвулус (перекрут кишечника) и нарушения кровообращения в кишечнике. Мальротация требует тщательного медицинского вмешательства, часто включая хирургическое лечение, для предотвращения серьёзных осложнений и обеспечения нормального функционирования кишечника. Правильное управление и подход к лечению имеют решающее значение для исхода заболевания и дальнейшего здоровья ребенка.
Особую группу новорожденных с кишечной непроходимостью составляют дети с нарушением ротации и фиксации кишечника.
Мальротация кишечника – это врожденная аномалия ротации и фиксации средней кишки, формирующаяся в раннем периоде внутриутробного развития.
Мальротация кишечника, по данным патологоанатомических исследований, встречается с частотой 0,5-1% в популяции, однако только у 1 из 6000 новорожденных отмечаются клинические проявления (P.Puri, M.Hollwarth 2009).
Формирование аномалий ротации и фиксации кишечника возникает с 5 по 12 неделю внутриутробного развития. Мальротация кишечника всегда имеется у пациентов с гастрошизисом, омфалоцеле и врожденной диафрагмальной грыжей, а также наблюдается при синдроме situs viscerum inversus.
Внутриутробно данная аномалия развития себя никак не проявляет, за исключением тех случаев, когда возникает заворот кишки, что чаще всего приводит к формированию атрезии или развитию внутриутробного перитонита. Существуют единичные публикации о диагностике заворота внутриутробно.
Наиболее часто встречающимся вариантом мальротации среди всего разнообразия патологии ротации и фиксации кишечника у новорожденных детей является синдром Ледда.
Полное представительство синдрома Ледда включает в себя:
1) Высокое расположение купола слепой кишки;
2) Гиперфиксация двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами Ледда, идущими от купола слепой кишки к двенадцатиперстной кишке;
3) Заворот средней кишки.
Ребенок, чаще всего, рождается доношенным, без признаков задержки внутриутробного развития. Клиническая картина может варьироваться от проявлений острой странгуляционной кишечной непроходимости, до подострого течения высокой частичной кишечной непроходимости, трудно диагностируемой в период новорожденности. При остром начале заболевания, клинические проявления могут отмечаться к концу 1-х суток жизни. На фоне полного здоровья при расширении объема энтерального кормления происходит резкое ухудшение состояния новорожденного, беспокойство, приступообразный плач. Появляется частая неукротимая рвота с примесью желчи, а затем – застойным содержимым. Чаще у ребенка живот запавший, у некоторых пациентов отмечается вздутие живота в эпигастральной области. Меконий при этом отходит, но характер стула не меняется на переходный. Появление крови в стуле грозный симптом, говорящий о выраженной ишемии кишечника. Несвоевременно поставленный диагноз может привести к некрозу кишечника и перитониту. Если заворота нет или он носит рецидивирующий характер, возможно мало- или бессимптомное течение заболевания. Такие дети длительно наблюдаются у педиатра, гастроэнтеролога по поводу периодических болей в животе, эпизодов “необъяснимых” рвот, сопровождающихся задержкой стула или диареей, плохой прибавкой массы тела, редко симптомами эксикоза.
При подозрении на высокую кишечную непроходимость ребенок должен незамедлительно госпитализирован в специализированное отделение и консультирован хирургом.
Мальротация – это врожденное заболевание в области детской хирургии, характеризующееся ненормальным вращением и фиксацией кишечника в брюшной полости во время внутриутробного развития.
Причины возникновения:
1. Нарушения в эмбриональном развитии
Мальротация возникает из-за неправильного вращения кишечника вокруг его сосудистого стебля во время развития плода. Это может привести к неправильному расположению кишечника и образованию спаек, препятствующих нормальному функционированию.
2. Генетические факторы
Хотя конкретные генетические причины мальротации не всегда ясны, в некоторых случаях это состояние может быть связано с другими генетическими аномалиями или синдромами.
Симптомы:
Симптомы мальротации могут варьироваться по степени тяжести и могут проявляться сразу после рождения или в более старшем возрасте:
1. Рвота
Часто желчная, является одним из первых признаков. У новорожденных рвота может быть зеленого или желтого цвета.
2. Вздутие живота
Наблюдается из-за скопления газов и жидкости в кишечнике.
3. Задержка стула или его отсутствие
Особенно у новорожденных, может указывать на наличие непроходимости.
4. Боли в животе
Могут проявляться у старших детей, особенно при волвулусе (перекруте кишечника).
5. Необъяснимые колики и питательные проблемы
У младенцев и детей младшего возраста.
Мальротация требует тщательной диагностики и своевременного лечения, чтобы избежать серьезных осложнений, таких как волвулус или кишечная непроходимость, которые могут быть опасны для жизни.
Диагностика мальротации требует внимательного подхода, учитывая сложность этого состояния и риск серьезных осложнений. Мальротация – это аномальное положение кишечника, вызванное его неправильным вращением во время внутриутробного развития.
Анамнез и физический осмотр: Включают оценку симптомов, таких как рвота, вздутие живота, проблемы со стулом, и общее состояние ребенка.
Рентгенография живота: Помогает выявить признаки непроходимости кишечника, такие как расширенные петли кишечника или аномальные газовые уровни.
Ультразвуковое исследование: Может использоваться для оценки положения и структуры кишечника, а также для исключения других возможных причин симптомов.
Контрастное рентгенологическое исследование: Верхняя гастроинтестинальная серия с контрастом может помочь визуализировать аномальное расположение кишечника и выявить наличие волвулуса.
Компьютерная Ттмография (КТ): В сложных случаях может быть использована для получения более подробной картины анатомии кишечника.
Анализы крови: Могут быть проведены для оценки общего состояния здоровья и выявления признаков инфекции или воспаления.
Ранняя и точная диагностика мальротации критически важна, так как это состояние может привести к серьезным осложнениям, включая волвулус и кишечную непроходимость, которые требуют немедленного лечения. Важно обратить внимание на симптомы и при подозрении на мальротацию незамедлительно обратиться за медицинской помощью.
Обзорная рентгенография брюшной полости при данной патологии не информативна. Возможно выявление расширенного желудка со сниженным и неравномерным газонаполнением петель кишечника, или рентгенологическая картина может быть близкой к норме, не вызывая настороженности у обследующего врача.
Более информативным является контрастирование толстой кишки. Данный метод позволяет четко определить положение толстой кишки. Однако собственно заворот при этом обследовании не виден.
В настоящее время УЗИ органов брюшной полости с применением допплерографии сосудов брыжейки является наиболее безопасным и информативным. Этот метод позволяет визуализировать собственно заворот и оценить степень нарушения кровотока в стенке кишки.
Запишитесь на консультацию к нашим специалистам и получите ответы на все вопросы по любому из интересующих вас направлений.
Лечение мальротации часто требует хирургического вмешательства, особенно в случаях, когда существует риск развития волвулуса (перекрута кишечника) или кишечной непроходимости.
Хирургическое вмешательство:
Стандартный хирургический метод лечения мальротации. Эта процедура включает разделение ленточных спаек, которые могут вызывать непроходимость кишечника, расправление кишечника в брюшной полости и, при необходимости, удаление аппендикса.
Если имеет место перекрут кишечника, хирург должен аккуратно расправить его. В случаях, когда кишечник поврежден из-за недостаточного кровоснабжения, может потребоваться его удаление.
Послеоперационный уход:
После операции пациенту может потребоваться временное парентеральное питание, пока кишечник не начнет нормально функционировать.
Важно внимательно следить за признаками инфекции, обструкции или других осложнений после операции.
Послеоперационное наблюдение включает регулярные осмотры для убеждения в том, что кишечник функционирует должным образом и не возникает новых проблем.
Лечение мальротации требует индивидуализированного подхода, учитывающего специфику каждого случая. Своевременное хирургическое вмешательство и тщательный послеоперационный уход обеспечивают большинству пациентов благоприятный исход и возможность вести здоровый образ жизни.
Длительность предоперационной подготовки в первую очередь зависит от выраженности нарушения кровотока в петлях кишечника формирующих заворот (от необходимости оперировать ребенка незамедлительно, до 2-3 суток).
Операция заключается в ликвидации заворота, разделения эмбриональных тяжей и расправления стеблевидного корня брыжейки.
В случае неосложненного варианта мальротации кишечника операцию возможно выполнить лапароскопическим способом.
Профилактика мальротации в детской хирургии представляет собой сложную задачу, поскольку это заболевание обычно является врожденным и связано с аномалиями, возникающими во время внутриутробного развития. Тем не менее, есть общие рекомендации, которые могут помочь уменьшить риски врожденных заболеваний, в том числе мальротации.
Здоровый образ жизни: Избегание вредных привычек, таких как курение, употребление алкоголя и наркотиков, которые могут повлиять на нормальное развитие плода.
Правильное питание: Потребление достаточного количества питательных веществ, особенно фолиевой кислоты, для поддержания здорового развития плода.
Регулярное медицинское наблюдение: Важно следить за здоровьем матери и плода в течение всей беременности, включая регулярные ультразвуковые исследования.
Для семей с историей врожденных заболеваний: Консультации с генетиком могут быть полезны для оценки рисков и получения индивидуальных рекомендаций.
Контроль за здоровьем: Управление хроническими заболеваниями и инфекциями во время беременности также важно, так как они могут влиять на развитие плода.
Хотя конкретные меры профилактики мальротации не существуют, соблюдение этих рекомендаций может помочь обеспечить здоровое внутриутробное развитие и снизить общий риск врожденных аномалий.
Врач неонатолог
Детский хирург
Детский хирург
кандидат медицинских наук
Детский хирург
заведующий отделением
Все предложения на сайте носят исключительно информационный характер и ни при каких условиях не являются публичной офертой определяемой положениями Статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации.
Размещенная информация на данной странице предоставляется исключительно в информационных целях и не является медицинскими рекомендациями. Определение диагноза и выбор методики лечения должны осуществляться только вашим лечащим врачом.
Хирургическое отделение для новорожденных и недоношенных детей не несет ответственности за возможные отрицательные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте.
Хирургическое отделение для новорожденных и недоношенных детей является
структурным подразделением ДГКБ св. Владимира ДЗМ. Лицензия на осуществление медицинской деятельности № Л041-01137-77/00555053 от 02 октября 2020 года.
Создание и продвижение медицинских сайтов.
Нажимая кнопку «Отправить», я даю свое согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных в Согласии на обработку персональных данных.