...

Мекониевый илеус

Мекониевый илеус представляет собой серьёзное заболевание в детской хирургии, при котором происходит закупорка тонкого кишечника первородным калом (меконием). Это состояние чаще всего встречается у новорожденных и тесно ассоциировано с муковисцидозом, генетическим заболеванием, поражающим экзокринные железы. Мекониевый илеус требует незамедлительного медицинского вмешательства, часто включая хирургическое лечение. Эффективность и своевременность лечения имеют решающее значение для предотвращения осложнений и обеспечения благоприятного исхода для новорожденного.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Мекониевый илеус – вид низкой кишечной непроходимости, при котором происходит обструкция кишечника густым, замаскоподобным меконием.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Мекониевый илеус обычно бывает при кистофиброзе (КФ). КФ – это наследственное заболевание, в основе которого лежит генерализованное поражение экзокринных желез. Передается аутосомно-рецессивным путем, таким образом родители могут быть носителями данного гена, сами при этом не болея.

Наиболее тяжелые клинические проявления возникают при закупорке густым вязким слизистым отделяемым дыхательных путей, протоков поджелудочной железы, петель кишечника.

Частота встречаемости данного порока 1 случай на 4000 -10000 живорожденных детей (К.У. Ашкрафт 1998 г).

Возможной причиной низкой кишечной непроходимости может быть синдром мекониевой пробки, которая проявляется закупоркой петель толстой кишки плотным меконием. Возникает из-за обструкции кишечных петель на фоне снижения перистальтики кишечника. Синдром мекониевой пробки не связан с кистофиброзом.

Мекониевый илеус может быть «простой» или осложненный. Осложнение проявляется в виде перфорации стенки кишки и развития мекониевого перитонита.

Диагноз кишечной непроходимости можно заподозрить при антенатальном обследовании. При УЗИ плода обнаруживаются расширенные петли кишечника.  При антенатальной диагностике кишечной непроходимости следует исключить муковисцидоз. С этой целью производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности.  При отсутствии данных за муковисцидоз у плода с признаками кишечной непроходимости и заинтересованности родителей в рождении ребенка, беременность может и должна быть сохранена.

Если кишечная непроходимость была диагностирована антенатальной, сразу после рождения ребенка необходимо установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

У ребенка с низкой кишечной непроходимостью, вызванной мекониевым илеусом, к концу 1-х, началу 2-х суток жизни появляется яркая клиника.

Отмечается вздутие живота, отсутствует отхождение меконияи газов, отмечается рвота с примесью желчи, а затем застойным содержимым. При появлении данных симптомов необходимо незамедлительно исключить энтеральное кормление, установить желудочный зонд и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

Причины возникновения и симптомы

Мекониевый илеус является серьёзным состоянием в детской хирургии, часто ассоциируемым с муковисцидозом. Это заболевание характеризуется закупоркой тонкого кишечника густым первородным калом (меконием), что приводит к кишечной непроходимости у новорожденных.

Причины возникновения:

1. Муковисцидоз

Наиболее частая причина мекониевого илеуса. Муковисцидоз вызывает выработку чрезмерно густого и липкого мекония, который может блокировать тонкий кишечник.

2. Врожденные аномалии

В редких случаях мекониевый илеус может быть связан с другими врожденными аномалиями кишечника, независимо от муковисцидоза.

Симптомы:

Симптомы мекониевого илеуса обычно проявляются сразу после рождения и могут включать:

1. Отсутствие мекония

Задержка или отсутствие выведения первородного кала у новорожденного.

2. Вздутие живота

Из-за накопления газов и кала выше места закупорки.

3. Рвота

Часто зеленоватого или желтоватого цвета, что указывает на кишечную непроходимость.

4. Плохое питание и набор веса

Новорожденный может испытывать трудности с кормлением и набором веса.

5. Признаки кишечной непроходимости

Включая боли в животе и общее беспокойство ребенка.

Мекониевый илеус является неотложным медицинским состоянием, требующим своевременной диагностики и лечения. Раннее обнаружение и адекватное медицинское вмешательство могут предотвратить серьёзные осложнения и обеспечить лучшие исходы для здоровья ребенка.

Диагностика

Диагностика мекониевого илеуса особенно важна для новорожденных, у которых подозревается кишечная непроходимость. Мекониевый илеус часто связан с муковисцидозом и характеризуется блокировкой тонкого кишечника густым меконием.

Анамнез и физический осмотр: Включает оценку симптомов, таких как отсутствие выведения мекония, вздутие живота, рвота, а также исследование общего состояния ребенка.

Обзорный снимок живота: Помогает определить местоположение и характер закупорки, выявляя характерные признаки кишечной непроходимости.

УЗИ живота: Может быть использовано для дополнительной оценки состояния кишечника и выявления возможных осложнений, таких как перфорация или волвулус.

Контрастная клизма: Помогает визуализировать просвет кишечника и определить уровень и характер закупорки.

Генетический тест или тест Пота: Важно для новорожденных с мекониевым илеусом, так как большинство случаев связано с муковисцидозом.

Точная и своевременная диагностика мекониевого илеуса имеет критическое значение, поскольку это состояние может привести к серьёзным осложнениям. Раннее обнаружение и начало лечения значительно улучшают прогноз и уменьшают риск развития долгосрочных осложнений у ребенка.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Всем детям с целью диагностики низкой кишечной непроходимости выполняется рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении. При низкой кишечной непроходимости на обзорных рентгенограммах визуализируются расширенные петли кишечника, повышенное газонаполнение, иногда наличие уровней.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Для уточнения диагноза всем детям в первые часы необходимо производить ирригографию с водорастворимым контрастом.

Рентгенографическая картина при мекониевом илеусе специфична. Скопления плотного мекония определяются на рентгенограммах в виде больших дефектов заполнения.

Консультации специалистов

Запишитесь на консультацию к нашим специалистам и получите ответы на все вопросы по любому из интересующих вас направлений.

Лечение

Лечение мекониевого илеуса, острого заболевания в детской хирургии, требует комплексного подхода, особенно в случаях связи этого состояния с муковисцидозом. Мекониевый илеус характеризуется закупоркой тонкого кишечника густым меконием (первородным калом).

Консервативное лечение:

  • Гипертонические клизмы

Часто используются для размягчения и удаления мекония из кишечника. Это может быть первым шагом в лечении, особенно при легких формах закупорки.

  • Парентеральное питание

Вводится для обеспечения адекватного питания и поддержания водно-электролитного баланса, пока кишечник не восстановит свою функцию.

Хирургическое вмешательство:

  • Экстренная операция

Проводится в случаях, когда консервативное лечение неэффективно или при наличии осложнений, таких как перфорация кишечника или волвулус.

  • Удаление заблокированного участка кишечника

Во время операции хирург удаляет участок кишечника, заполненный густым меконием, и восстанавливает непрерывность кишечного тракта.

  • Создание остомы

В некоторых случаях может потребоваться временное создание кишечной остомы для облегчения прохождения каловых масс и предотвращения дальнейшей закупорки.

Послеоперационный уход:

  • Наблюдение и поддержка

Включает мониторинг состояния ребенка, управление болевым синдромом и предотвращение инфекций.

  • Восстановление кишечной функции

Постепенное введение орального питания по мере восстановления кишечной функции.

Лечение мекониевого илеуса требует индивидуализированного подхода, учитывающего общее состояние ребенка и наличие сопутствующих заболеваний, таких как муковисцидоз. Раннее вмешательство и тщательный послеоперационный уход играют ключевую роль в успешном лечении и восстановлении функции кишечника.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

В случае неосложненной формы мекониевого илеуса на первом этапе возможно проведение консервативного лечения. Проводятся высокие гипертонические клизмы с водорастворимым контрастом, что позволяет у большинства детей разрешить кишечную непроходимость. С целью предотвращения потери жидкости необходимо проводить адекватную инфузионную терапию.

В случае осложненной формы необходимо выполнение экстренного оперативного лечения. Объем оперативного пособия зависит от тяжести состояния ребенка и операционных находок.

Информация от эксперта

Кирсанов Алексей Сергеевич
Заведующий отделением

Может варьироваться от простой энтеротомии с целью полной эвакуации мекония из кишечника, до резекции нежизнеспособных участков кишечника с формированием стом. Повторная операция по закрытию стомы проводится не ранее 3-4 недель. Ребенок в обязательном порядке обследуется на муковисцидоз.

В случае подозрения на наличие гипо- или агангиоза показано выполнение биопсии, с последующим гистологическим исследованием.

Отдаленные результаты лечения удовлетворительные. У пациентов с КФ могут отмечаться серьезные легочные проблемы. Дальнейший прогноз зависит от тяжести течения основного заболевания (КФ).

Профилактика

Профилактика мекониевого илеуса является сложной задачей, учитывая, что это состояние часто связано с генетическими факторами, особенно с муковисцидозом. Однако, есть общие меры, которые могут помочь в уменьшении риска развития различных врожденных заболеваний, включая мекониевый илеус.

Здоровый образ жизни: Избегание курения, употребления алкоголя и наркотических веществ может снизить риск врожденных аномалий у плода.

Питание и витамины: Правильное питание, богатое необходимыми питательными веществами, особенно фолиевой кислотой, способствует здоровому развитию плода.

Регулярное медицинское наблюдение: Включает скрининг на наличие возможных врожденных заболеваний и своевременное управление любыми осложнениями беременности.

Для семей с историей муковисцидоза: Консультирование с генетиком может помочь оценить риски и обсудить возможности пренатальной диагностики.

Информированность: Осведомленность о возможных рисках и признаках мекониевого илеуса может помочь в своевременном обращении за медицинской помощью.

Важно отметить, что полностью предотвратить мекониевый илеус может быть затруднительно, особенно если он связан с муковисцидозом. Тем не менее, принятие мер по поддержанию здоровья во время беременности и генетическое консультирование могут способствовать лучшему исходу беременности и здоровью ребенка.

Часто задаваемые вопросы

Что такое мекониевый илеус?
Какие симптомы мекониевого илеуса?
Как диагностируется мекониевый илеус?
Как лечится мекониевый илеус?
Можно ли предотвратить мекониевый илеус?
Каковы долгосрочные перспективы для детей с мекониевым илеусом?

Специалисты нашей клиники

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Врач неонатолог

Детский хирург

Детский хирург
кандидат медицинских наук

Детский хирург
заведующий отделением

Нажимая кнопку «Отправить», я даю свое согласие на обработку моих персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 года №152-ФЗ «О персональных данных», на условиях и для целей, определенных в Согласии на обработку персональных данных.